Rozproszona skórna mastocytoza jest rzadką chorobą spowodowaną zaburzeniem reakcji immunologicznej, w którym komórki tuczne (komórki obronne) gromadzą się w tkankach skóry lub innych tkankach ciała, szczególnie w szpiku kostnym i przewodzie pokarmowym.
Mastocytoza może być ograniczona do skóry lub może obejmować inne narządy, takie jak żołądek, jelita, wątroba, śledziona, węzły chłonne i kości. Chociaż rzadkie, może być związane z ciężkimi zaburzeniami krwi, takimi jak ostra białaczka, chłoniak, przewlekła neutropenia lub niektóre zaburzenia mieloproliferacyjne, białaczka mastocytarna i agresywna mastocytoza.
Objawy mastocytozy
Objawami mastocytozy mogą być:
- Pokrzywka barwnikowa: małe czerwonawo-brązowe kropki na skórze;
- Wrzód trawienny;
- Wymioty w strumieniu;
- Przewlekła biegunka;
- Ból brzucha.
- Uczucie zawrotów głowy przy wstawaniu;
- Usta i czubki zdrętwiałych palców.
Diagnoza jest potwierdzona przez wysoki poziom histaminy lub prostaglandyny D2 w 24-godzinnym moczu zebranym krótko po kryzysie i przez wzrost komórek tucznych w zmianach skórnych (histologia).
Leczenie mastocytozy
Leczenie mastocytozy odbywa się przy przyjęciu 2 rodzajów leków przeciwhistaminowych: blokerów receptora histaminowego 1, typu stosowanego w leczeniu alergii i blokerów receptora histaminowego 2, typu stosowanego w leczeniu wrzodów trawiennych. Jednakże, gdy mastocytoza jest związana z poważnym zaburzeniem podstawowym, leczenie jest znacznie bardziej złożone.
Mastocytoza u dzieci czasami leczy się sama.
