Twardzina jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, która powoduje nadmierne wytwarzanie kolagenu, prowadząc do stwardnienia skóry i wpływając na stawy, mięśnie, naczynia krwionośne i niektóre narządy wewnętrzne, takie jak płuca i serce.
Choroba ta dotyka głównie kobiety powyżej 30 lat, ale może również występować u mężczyzn i dzieci i jest podzielona na dwa typy, zlokalizowane i układowe twardziny skóry, w zależności od ich nasilenia. Twardzina nie ma lekarstwa, a jej leczenie ma na celu złagodzenie objawów i spowolnienie postępu choroby.
Zlokalizowana sklerodermia
Zlokalizowana sklerodermia, poprzednio nazywana zespołem CREST, charakteryzuje się czerwonymi plamkami, które pojawiają się na skórze i mogą sztywnieć z czasem lub znikają.
Ten typ choroby dotyka głównie rąk i twarzy, a zmiany zwykle docierają do skóry i mięśni, rzadko rozprzestrzeniając się przez ciało i wpływając na narządy wewnętrzne.
Skleroderma układowa
Skleroderma układowa charakteryzuje się działaniem na skórę, mięśnie, naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne, takie jak serce, płuca, nerki i jelita.
Objawy twardziny zależą od dotkniętych regionów, ale zwykle zaczynają się od zgrubienia i obrzęku kończyn palców.
Objawy twardziny
Główne objawy twardziny to:
- Pogrubienie i sztywność skóry;
- Ciągły obrzęk palców u rąk i nóg;
- Przyciemnianie palców w zimnych miejscach lub podczas epizodów nadmiernego stresu;
- Ciągłe świąd w dotkniętym obszarze;
- Utrata włosów;
- Bardzo ciemne i bardzo lekkie plamy na skórze.
Pierwsze objawy choroby zaczynają się w rękach, a po miesiącach lub latach przechodzą na twarz, pozostawiając skórę stwardniałą, bez elastyczności i bez zmarszczek, co również utrudnia całkowite otwarcie ust.
Powikłania twardziny
Główne powikłania twardziny to:
- Trudności w poruszaniu palcami;
- Trudności w połykaniu;
- Trudności z oddychaniem;
- Anemia;
- Wysokie ciśnienie krwi;
- Zapalenie wątroby;
- Zapalenie stawów;
- Problemy z sercem, takie jak zapalenie i atak serca;
- Niewydolność nerek.
Powikłania te pojawiają się po latach rozwoju choroby i występują głównie w postaci układowej choroby.
Diagnoza twardziny
Diagnozę twardziny stosuje się w oparciu o objawy i kliniczne objawy skórne, ale w niektórych przypadkach może być trudno prawidłowo zidentyfikować tę chorobę, ponieważ rozwija się powoli, a jej pierwsze objawy są podobne do innych problemów skórnych.
Lekarz może również zamówić biopsję z zajętego regionu i wykonać badania, takie jak tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, aby ocenić, czy narządy wewnętrzne również zostały uszkodzone.
Leczenie twardziny
Twardzina nie ma lekarstwa, a jej leczenie polega na zmniejszeniu objawów pacjenta w zależności od narządów i regionów dotkniętych chorobą, co może obejmować:
- Środki do kontrolowania wysokiego ciśnienia krwi, takie jak Atenolol lub Nifedypine;
- Leki przeciwzapalne, takie jak Ketoprofen lub Ibuprofen;
- Środki zaradcze mające na celu osłabienie układu odpornościowego, takie jak D-penicylamina lub interferon alfa, w celu zapobiegania postępowi choroby;
- Kortykosteroidy, takie jak kortyzon lub betametazon, w celu zmniejszenia bólu i stanu zapalnego;
- Środki poprawiające funkcjonowanie serca, takie jak Digoksyna;
- Fizjoterapia poprawiająca oddychanie i zwiększająca elastyczność stawów.
Leczenie sklerodermy musi być dostosowane przez lekarza indywidualnie, ponieważ nie ma lekarstwa na twardzinę.
