Leczenie fenyloketonurii składa się z diety o niskiej zawartości fenyloalaniny, która jest aminokwasem, który gromadzi się we krwi kwasu fenyloketonurowego, powodując problemy, takie jak upośledzenie umysłowe i napady padaczkowe. Fenyloketonuria nie ma lekarstwa i nie ma leków na tę chorobę, a podczas leczenia konieczne jest regularne monitorowanie poziomu fenyloalaniny we krwi.
Ilość fenyloalaniny, którą można spożyć, zmienia się w zależności od wieku i zaawansowania choroby, a żywność bogata w ten aminokwas jest źródłem białek, takich jak mięso, ryby, produkty mleczne i pochodne, jaja, pszenica, soja i fasola.
Odżywianie dla fenyloketonurii
Odżywianie fenyloketonurią polega na wycofywaniu z diety pokarmów bogatych w fenyloalaninę, która jest aminokwasem znajdującym się w źródłach pokarmowych białek. Zakazany pokarm dla fenyloketonurii to:
- Pokarmy dla zwierząt: mięso, produkty mleczne i pochodne, jaja, ryby, skorupiaki i produkty mięsne, takie jak kiełbasa, kiełbasa, bekon, szynka.
- Żywność pochodzenia roślinnego: pszenica, soja i pochodne, ciecierzyca, fasola, groch, soczewica, orzechy, orzeszki ziemne, orzechy, migdały, orzechy laskowe, pistacje, orzeszki piniowe;
- Słodziki z aspartamem;
- Produkty, które mają zakazany pokarm, taki jak ciastka, ciastka i chleb jako składnik.
Owoce i warzywa mogą być spożywane przez fenyloketonurię, a także cukry i tłuszcze. Na rynku można również znaleźć kilka specjalnych produktów przygotowanych dla tego społeczeństwa, takich jak ryż, makarony i krakersy, i istnieje kilka przepisów, które można wykorzystać do produkcji żywności o niskiej zawartości fenyloalaniny. Zobacz więcej wskazówek na temat diety dla fenyloketonurii i żywności bogatej w fenyloalaninę.
Leczenie suplementami aminokwasów
Suplementy aminokwasów są stosowane w leczeniu fenyloketonurii, ponieważ dieta uboga w białko, którą pacjenci ci tworzą, jest niewystarczająca do dostarczenia składników odżywczych potrzebnych do prawidłowego wzrostu i rozwoju.
Stosowana suplementacja zmienia się w zależności od wieku i wagi pacjenta i powinna być utrzymywana przez całe życie, ponieważ niedobór białka może powodować problemy, takie jak opóźniony wzrost, utrata masy ciała, utrata włosów i zmniejszona tolerancja fenyloalanina.
Badania krwi w celu monitorowania choroby
Osoby z fenyloketonurią muszą często wykonywać badania krwi w celu monitorowania poziomu fenyloalaniny we krwi i dostosowania diety zgodnie z wynikami.
Do ukończenia przez dziecko 1 roku życia test należy wykonać co tydzień. Dzieci w wieku od 2 do 6 lat powtarzają badanie co 15 dni, a po 7 latach badanie przeprowadza się raz w miesiącu. Ilość fenyloalaniny dozwolona w diecie różni się w zależności od poziomu fenyloalaniny we krwi pacjenta i zawsze powinna być nadzorowana przez pediatrę lub dietetyka.
Należy dbać o to na każdym etapie życia
Leczenie fenyloketonurii zmienia się w zależności od wieku i potrzeb ciała na każdym etapie życia:
- Noworodki: Karmienie piersią jest ograniczone, ponieważ mleko kobiece zawiera fenyloalaninę, a w celu uzupełnienia karmienia należy stosować preparaty do początkowego żywienia niemowląt bez fenyloalaniny zgodnie z poradą medyczną;
- Początek jedzenia stałego i dzieciństwa: Należy preferować pokarmy o niskiej zawartości fenyloalaniny, takie jak owoce, warzywa, tłuszcze i żywność specjalna bez fenyloalaniny. Na tym etapie należy również zachować specjalne mleko, a karmy musi towarzyszyć pediatra lub specjalista ds. Żywienia, aby zapewnić odpowiednią ilość składników odżywczych niezbędnych do zdrowego rozwoju dziecka;
- Dojrzewanie: od wieku dojrzewania dopuszczalne poziomy fenyloalaniny we krwi stają się nieco większe, ale należy utrzymać opiekę nad jedzeniem, aby utrzymać odpowiedni wzrost;
- Dorośli: Ciało toleruje wyższy poziom fenyloalaniny we krwi, ale należy zachować ścisłą dietę, aby uniknąć problemów, takich jak drgawki, nudności i wymioty.
- Ciąża: kobiety w ciąży muszą ściśle monitorować poziom fenyloalaniny we krwi w czasie ciąży, ponieważ ich nadmiar niesie ryzyko dla dziecka, takie jak wady serca, upośledzenie umysłowe i małogłowie.
Ważne jest, aby leczenie rozpoczęło się, gdy choroba zostanie zdiagnozowana, na ogół w pierwszych dniach życia poprzez badanie stopy, ponieważ jeśli leczenie żywieniowe zostanie spełnione, dziecko może rozwijać się w zdrowy sposób.
Dowiedz się więcej o życiu z fenyloketonurią w:
- Fenyloketonuria
- Jak dbać o dziecko z fenyloketonurią
- Konsekwencje fenyloketonurii
